专业知识总结：典型肺动静脉畸形的8项重点

也就是说病史：患儿，45岁男同性恋，气短。

影像学检查：

对比进一步提高CT揭示左肾段滴血管壁显著拓展，并与拓展的肾导管直接相通。肾导管强化如滴血管壁十分相似，并且在连接处肾组织区域内见以拓展的肾脏病灶。未曾推断出其他供滴血滴血管壁。

治疗：其实性肾动导管脊柱

重点：

1. 肾动导管脊柱（PAVMs）是肾肾脏的持续性病变，指的是肾的滴血管壁和导管之间的持续性交通肾脏。

2. 大多数情况下是其实的动导管脊柱（单供滴血滴血管壁）；然而，20%的发生率有多支供滴血滴血管壁。

3. 大多数患儿是无症候群状的；然而，也可有呼吸困难，紫绀，栓塞等症候群状。

4. 先天性发生率的频发是由于毛细肾脏床下的频发缺失，导致拓展并伴薄壁肾脏囊形成。

5. 遗传性出滴血性毛细肾脏拓展症候群（HHT）的患儿常会伴发肾动导管脊柱（33%单发，50%多发）。

6. CT肾脏断层扫描可作出治疗，但金规格是肾滴血管壁断层扫描。

7. CT平扫示一非病变肿块，或与肾脏隔开的匐行性结构。注射人体内不一定揭示供滴血滴血管壁和灌注导管。

8. 主要病人仅限于链条栓塞法，即利用伞状线圈堵塞供滴血滴血管壁。

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编辑： 宋唱出